- イギリスの全国レジストリ(2001-2022)を用いた後ろ向き研究で、小児のポート肺高血圧症(PoPH)を分析した。対象は12例(女性58%、中央値年齢4歳)で、先天性ポートシステムシャント(CPSS)が58%を占めた。遺伝的異常と先天性心疾患の発生率はそれぞれ50%であった。
小児ポルト肺高血圧症の特徴と治療成績に関する英国登録研究
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