- 本研究は、筋強直性ジストロフィー1型(DM1)患者における突発性心臓死予防を目的として実施された。フランスの6つの大学病院での多施設、後ろ向きコホート研究であり、1999年以降に最初の電気生理学的検査(EPS)を受けた患者706名が対象となった。主要評価項目は重大な徐脈性不整脈イベント(MBAE)であり、中央値5.9年の追跡期間中、99名(14%)がMBAEを経験した。
筋強直性ジストロフィー1型患者における主要な徐脈性不整脈イベントの予測において心電図よりも優れているElectrophysiological Study
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