- 嚢胞性線維症（CF）の肺疾患はCFTRを介したイオン輸送障害により粘液の脱水と粘液線毛クリアランスの障害を生じ、慢性気道感染に適した環境を形成するである。
嚢胞性線維症の気道感染とCFTRモジュレーターの臨床的含意
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