- Pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）は胸膜および隣接する皮下肺実質の弾性化と線維化を特徴とし通常は上葉を侵す稀な間質性肺疾患であり、肺胞内に限局した気道中心性の線維弾性症を呈する非典型例が報告されている。
胸膜実質性線維弾性症の一例（肺胞内線維弾性症が胸膜濃化に先行）
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