- 特発性肺線維症(IPF)は、しばしば肺高血圧症(PH)を合併する進行性疾患である。本研究は単一施設での前向き試験の中間解析として行われ、IPFに二次性PHやExercise-Responsive PAP Elevation(ERPE)を伴う患者49名を対象とした。
特発性肺線維症患者における肺血管抵抗は予後不良と運動耐容能を予測する指標
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