- 肺動脈性肺高血圧症(PAH)は進行性の肺小動脈のリモデリングを特徴とする疾患であり、結果として肺血管抵抗の増加、右心不全、早期死亡を引き起こす。最近、アクチビンや成長分化因子のリガンドトラップとして作用する画期的な融合タンパク質ソタセプトが承認された。ソタセプトは、運動能力、肺血管抵抗、NT-pro脳性ナトリウム利尿ペプチドを改善し、死亡や非致死的臨床悪化までの時間を延ばす。
三重療法を受けている肺動脈性肺高血圧症患者におけるソタテセプトの有効性と合併症
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