PFIC-2の肝移植後抗体性BSEP欠損再発をTPE・IVIg・リツキシマブで24年温存管理

AIによる要点抽出
  • 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症2型(PFIC-2)はABCB11変異により胆汁塩輸出ポンプ(BSEP)が障害されるまれな常染色体劣性肝疾患であり、肝移植は通常根治的と考えられるが、一部で宿主IgGによる移植片BSEPに対する抗体が原因の抗体誘発性BSEP欠損症(AIBD)が移植後に再発性の胆汁うっ滞を呈する。

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